sexta-feira, 4 de outubro de 2024

Alfa-talassemia, painel (HBA1/HBA2) screening, sangue total

Modificação Descritivo, Método, Formato dos Resultados, Valores de Referência e Prazo de Entrega

Código do exame: 2760

Atualização vigente a partir do dia 14/10/2024




ANTERIOR

ATUAL
Descritivo: Alfa-talassemia, painel (HBA1/HBA2) screening, sangue total

Método: PCR/ Hidratação-Reserva


Formato dos resultados: 
R1 Resultado


Valores de referencia: 
        
Não foi observada a presença de nenhuma das mutações estudadas.
TÉCNICA APLICADA:
Extração de DNA e amplificação por PCR para detecção das seguintes mutações:
      -a3.7, -a4.2, -(a)20.5, -MED, -SEA, -THAI, -FIL, a1 cd 14 (G>A), a1 cd 59 (G>A Hb Adana),aaa anti-3.7, a2 init. cd (ATG>ACG), a2 cd 19 (-G), a2 IVS1 [-5nt], a2 cd 59 (G>A), a2cd 125 (T>C Hb Quong Sze), a2 cd 142 (T>C Hb Constant Spring), a2 cd 142 (T>A Hb Icaria), a2 cd 142 (A>T Hb Pakse),a2 cd 142(A>C Hb Koya Dora), a2 poly A-1 [AATAAA-AATAAG], a2 poly A-2[AATAAA-AATGAA].
NOTA:
Este resultado deve ser interpretado por um especialista no contexto da história clínica do paciente.
     

 * Fonte: Bula do fabricante
     
     
 




































Prazo de Entrega: 20 dias
     
     
Versão do exame: 11
     

Descritivo: ALFA-TALASEMIA·HBA1,HBA2 ·  HIBRIDAÇÃO POR PCR     
         
Método:  Genotipado  por hidridização por PCR                 

Formato dos resultados:          
R1 Amostra
R2 Resultado        
         
Valores de referencia: 
Interpretação

As variantes ou deleções nos genes da α-globina (HBA1 e HBA2) são a causa genética da alfatalassemia, uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, que se caracteriza pela falta de produção ou produção insuficiente de cadeias de alfaglobina, resultando em um quadro clínico variável dependendo do número de alelos afetados.

Este laudo deve ser interpretado por um especialista dentro do contexto clínico e da história familiar do paciente, em conjunto com outros achados laboratoriais. Recomenda-se aconselhamento genético.

Metodologia

Extração de DNA e posterior amplificação por PCR e hibridização inversa (método CE-IVD) para a análise específica de 21 deleções e variantes pontuais dos genes da subunidade de hemoglobina alfa 1 (HBA1, sequência de referência NM_000558.3) e alfa 2 (HBA2, sequência de referência NM_000517.4) relacionadas à alfatalassemia.

 Variantes analisadas:

NG_000006.1: g.34164_37967del3804, -4,2 kb, g.15164_37864del22701, g.24664_41064del16401, g.26264_45564del19301, g.10664_44164del33501, g.11684_43534del31851, Triplicação de genes anti-3,7. HBA1: c.44G>A, c.179G>A. HBA2: c.2T>C, c.60delG, c.95+2_95+6delTGAGG, c.179G>A, c.377T>C, c.427T>C, c.427T>A, c.429A>T, c.428A>C, c.+94A>G, c.+92A>G.

Limitações

Neste estudo, não são analisadas outras variantes distintas das estudadas.

A variação genômica normal/polimórfica na amostra do paciente pode interferir na detecção da variante.

Este teste não permite diferenciar entre variante heterozigótica e homozigótica da triplicação de genes anti-3,7 (anti-3,7/αα e anti-3,7/anti-3,7).

Na presença de grandes deleções de genes, não detectáveis por esta metodologia, as deleções de gene único (-3,7 ou -4,2) e as variantes pontuais serão descritas como homozigotas.

Referências

Banco de datos HbVar (http://globin.cse.psu.edu/hbvar/menu.html)

Puehringer et al. (2007) Clin Chem Lab Med; 45(5):605-10

      
     
Prazo de Entrega: 10 dias
     
     

Versão do exame: 12
     

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